ПУЛЬМОЗИМ раствор для ингаляций по 2,5мг/2,5мл №6

2,5 мг дезоксирибонуклеази (відповідає вмісту 1 ампули – 2,5 мл нерозведеного розчину, 2500 ОД) застосовують інгаляційно 1 раз на добу за допомогою небулайзерної системи.

У деяких пацієнтів віком від 21 року кращого ефекту лікування можна досягти при застосуванні добової дози препарату 2 рази на добу.

У більшості пацієнтів оптимальний ефект досягається при постійному щоденному застосуванні препарату Пульмозим®. Дослідження, в ході яких препарат Пульмозим® застосовували у переривчастому режимі, показують, що після припинення терапії покращення функції легень зникає. Тому пацієнтам слід рекомендувати щоденний прийом препарату без перерви.

Пацієнтам слід продовжувати регулярне комплексне лікування, включаючи стандартну схему фізіотерапії грудної клітки.

При загостренні інфекції дихальних шляхів застосування препарату Пульмозим® можна продовжувати без будь-якого ризику для пацієнтів.

Безпека та ефективність застосування препарату не встановлені у пацієнтів з ФЖЄЛ менше 40 % від прогнозованої.

Інструкція щодо поводження з препаратом

Вміст однієї ампули препарату Пульмозим® по 2,5 мг (2500 ОД) для однократного застосування, що являє собою стерильний розчин для інгаляцій, слід застосовувати інгаляційно один раз на добу, застосовуючи небулайзер.

Препарат Пульмозим® не слід змішувати з іншими лікарськими засобами або розчинами у небулайзері (див. розділ «Несумісність»).

• Вміст однієї ампули перелити в ємність джет-небулайзера/компресора типу Pari TurboBOY N, складовими частинами якого є небулайзер Pari LC Plus та компресор Pari Turbo Boy N.

Пацієнти, які не можуть дихати ротом протягом усього періоду інгаляції через небулайзер, можуть використовувати небулайзер Pari JuniorBOY N, складовими частинами якого є Pari LC Plus Junior, у тому числі небулайзер Pari LC Plus, маску для обличчя Pari BABY, а також компресор, зручний для застосування дітям.

• Препарат Пульмозим® можна застосовувати разом зі струминним небулайзером/компресорною системою, наприклад, Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, індивідуальним Respirgard/Pulmo-Aide, або AcornII/Pulmo-Aide.
• Препарат Пульмозим® також можна застосовувати разом зі багаторазовим струминним небулайзером/компресорною системою, наприклад, Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy чи Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50 чи MobilAire або Porta-Neb.
• Можна застосовувати електронний вібруючий мембранний небулайзер загального призначення Pari eFlow Rapid. Було продемонстровано відповідність між електронним небулайзером eFlow Rapid і струминним небулайзером LC Plus in vitro і in vivo. Середній розподіл за розмірами крапель аерозолю небулайзера eFlow Rapid є порівнюваним із таким струминного небулайзера LC Plus, що показано нижче, при застосуванні профілю симуляції дихання у дорослих. Масс-медіанний аеродинамічний діаметр (MMAD) становив 4,8 ± 0,4 мкм (n=16) для eFlow Rapid і 4,6 ± 0,4 мкм (n=12) для LC Plus. Геометричне стандартне відхилення (GSD) становило 1,80 ± 0,11 для eFlow Rapid і 2,14 ± 0,04 для LC Plus. Швидкість доставки лікарського засобу становила 380 ± 60 мкг/хв (n=88) для eFlow Rapid і 93 ± 16 мкг/хв (n=40) для LC Plus. Загальна кількість доставленого лікарського засобу становила 567 ± 62 мкг для eFlow Rapid і 570 ± 80 мкг для LC Plus. Небулайзер Pari eFlow Rapid слід застосовувати із засобами для очищення Pari EasyCare, і очищення слід виконувати кожен сьомий цикл розпилення (цикл визначено як розпилення однієї ампули препарату Пульмозим® з наступним очищенням та дезінфекцією у відповідності до інструкцій для застосування небулайзерної системи PARI eFlow Rapid). Застосування небулайзера eFlow Rapid без засобів для очищення EasyCare може призвести до зниження та варіабельності доставки дози.
• Ультразвукові небулайзери можуть бути непридатними для введення препарату Пульмозим®, оскільки вони можуть інактивувати препарат Пульмозим® або мати недопустимі характеристики доставки аерозолю.

Слід дотримуватися інструкції компанії-виробника з експлуатації та догляду за небулайзером і компресором.

Діти.

Встановлено безпеку та ефективність препарату Пульмозим® дітям віком від 5 років (див. розділ «Побічні реакції»). Безпека препарату Пульмозим®, інгаляції по 2,5 мг, вивчалася при щоденному застосуванні протягом 2 тижнів 65 пацієнтам із муковісцидозом віком від 3 місяців до < 5 років (див. розділ «Побічні реакції»). Хоча дані клінічних досліджень щодо застосування дітям віком до 5 років обмежені, слід розглянути питання про застосування препарату Пульмозим® дітям із муковісцидозом, які можуть мати потенційну користь для легеневої функції, або дітям із ризиком розвитку інфекції дихальних шляхів.

Симптоми передозування препаратом Пульмозим® не встановлені.

Під час клінічних досліджень хворі муковісцидозом отримували інгаляційно до 20 мг препарату Пульмозим® 2 рази на добу (доза, що у 16 разів перевищує рекомендовану добову дозу) протягом 6 днів і по 10 мг 2 рази на добу (доза, що у 8 разів перевищує рекомендовану добову дозу) за переривчастою схемою (двотижневий прийом, двотижнева перерва) впродовж 168 днів. 6 дорослих пацієнтів без муковісцидозу отримали одноразово дорназу альфа внутрішньовенно у дозі 125 мкг/кг з подальшим введенням дорнази альфа підшкірно у дозі 125 мкг/кг через 7 днів протягом двох послідовних 5-денних періодів. При цьому нейтралізуючі антитіла до дорнази альфа та будь-які зміни в антитілах до двоспіральної ДНК у сироватці крові не були виявлені. Усі вказані дози переносилися добре.

Системна токсичність препарату Пульмозим® не спостерігалася, її виникнення не очікується через незначне всмоктування і короткий період напіввиведення дорнази альфа. У зв’язку з цим необхідність системного лікування передозування малоймовірна (див. розділ «Фармакокінетика»).